Ανωμαλίες των γυναικείων γεννητικών οργάνων (συγγενείς)

new21_mhtra.jpg

Το κύτταρο που δημιουργείται μετά την γονιμοποίηση (την συνένωση του σπερματοζωαρίου με το ωάριο), θα διαιρεθεί σε 2 κύτταρα (όμοια πάντα), 4 κύτταρα, 8, 16, 32, 64, μέχρι να γίνει, μετά από 4 ημέρες, ένας σωρός από κύτταρα (σαν το μούρο) και να κατέβει στην μήτρα της γυναίκας, όπου θα μείνει ελεύθερο για άλλες 2 περίπου μέρες, μέχρι να φυτευτεί μέσα στην κοιλότητα της μήτρας (ενδομήτριο), που έχει παχύνει για να δεχθεί το έμβρυο.

Τα κύτταρα αυτά τώρα, παίρνουνε μορφή δίσκου και σιγά – σιγά, βγάζει ρίζες (λάχνες), για να μπορεί να στηριχθεί μέσα στην μήτρα και να τραφεί από το αίμα της μητέρας.

Μετά από 2 εβδομάδες, φαίνεται στο υπερηχογράφημα, ένας σάκος, που σε μια μεριά, διακρίνεται το έμβρυο, σαν κόκκος από ρύζι (2mm). Σε μία εβδομάδα το μήκος του διπλασιάζεται (4mm), αρχίζει να παρουσιάζει τρεις στιβάδες κυττάρων, που από κάθε μία θα αναπτυχθούν τα διάφορα όργανα.

Την 5η με 6η εβδομάδα, διακρίνεται μία μεμβράνη που πάλλεται και είναι η καρδιά του.

Τα γεννητικά όργανα του εμβρύου, είναι ακόμη κοινά για άρρενα και θήλεα έμβρυα, για να ωριμάσουν, σιγά – σιγά και να διαφοροποιηθούν αργότερα σε άρρενα ή θήλεα γεννητικά όργανα.

Κατά την δημιουργία των γεννητικών οργάνων (οργανογένεση από την 5η εβδομάδα μέχρι την 13η), υπάρχει περίπτωση να αναπτυχθούν συγγενείς ανωμαλίες, που μπορεί να οφείλονται κυρίως σε χρωματοσωμιακές και μεταβολικές αιτίες. Βέβαια πολλές φορές συνοδεύονται και με ανωμαλίες του ουροποιητικού, αφού τα γεννητικά όργανα είναι γειτονιά με τα όργανα του ουροποιητικού συστήματος.


1) ΑΙΔΟΙΟ


α) Συγγενής υπερπλασία των επινεφριδίων.

Τα εξωτερικά γεννητικά όργανα, κατά τον τοκετό, δεν δίνουν σαφή εικόνα αν είναι άρρενος ή θήλεος εμβρύου, παρόλο που τα χρωματοσώματα είναι φυσιολογικά θήλεος.

Η αρρενοποίησης προχωρεί με την ανάπτυξη του παιδιού και παρατηρούνται υπερτροφία των γεννητικών πτυχών, με αποτέλεσμα την στένωση της περιοχής γύρω του κόλπου και της ουρήθρας, καθώς και την υπερπλασία της κλειτορίδας.

β) Ερμαφροδιτισμός.

Άρρην ψευδοερμαφροδιτισμός, είναι όταν έχουμε σε φυσιολογικό καρυότυπο Αρρενος (44ΧΥ), γεννητικά όργανα αμφιβόλου φύλλου. Οι όρχεις είναι ταινίες χωρίς να παράγουν ορμόνες, με αποτέλεσμα τα άτομα αυτά να μοιάζουν σαν θήλεα, διότι όταν υπάρχει ανατομική βλάβη των όρχεων δεν παράγεται μια ουσία (ανασταλτικός παράγων σχηματισμού των πόρων του Muller), με αποτέλεσμα από τον πόρο αυτόν να γίνεται η μήτρα και τα υπόλοιπα χαρακτηριστικά του θήλεος.

Αληθής ερμαφροδιτισμός, είναι όταν τα άτομα αυτά έχουν και όρχεις και ωοθήκες (ωοθηκόρχεις) και τα εξωτερικά όργανά τους είναι αμφιβόλου φύλλου. Ο καρυότυπος συνήθως είναι 44ΧΥ και σπανίως 44ΧΧ ή 44ΧΧΧΥ.

γ) Ορμονοπαραγωγός όγκος.

δ) Διπλό αιδοίο (συνήθως με δύο κόλπους και δύο μήτρες).


2) ΠΑΡΘΕΝΙΚΟΣ ΥΜΕΝΑΣ 

Ο παρθενικός υμένας, έχει διάφορα σχήματα, πριν την ρήξη του. Μερικές φορές δεν υπάρχει σχισμή και μιλάμε για ατρησία του παρθενικού υμένος. Το κορίτσι σε αυτήν την περίπτωση, όταν ξεκινήσει να έχει περίοδο, το αίμα δεν μπορεί να βγει, με αποτέλεσμα να έχει πόνο και διάταση στην κοιλιά, που συνέχεια επιδεινώνεται. Το υπερηχογράφημα θα βγάλει την τελική διάγνωση και η χειρουργική διάνοιξη του υμένα θα είναι και η θεραπεία. Άλλοι τύπου παρθενικού υμένος, είναι ο ελαστικός, ο σκληρός, ο κροσωτός (σαν τρίχες) κ.α. Υπάρχει βέβαια και η έλλειψης παρθενικού υμένος (υποτυπώδης).


3) ΚΟΛΠΟΣ


α) Διαφράγματα του κόλπου (εγκάρσια ή κάθετα), που δημιουργούν προβλήματα στην συνουσία και στον τοκετό. Η αντιμετώπιση είναι χειρουργική.

β) Κύστες.

γ) Έλλειψης κόλπου, που συνδιάζεται με άλλες ανωμαλίες των γεννητικών οργάνων και του ουροποιητικού συστήματος (ένας νεφρός κ.λ.π).

δ) Διπλός κόλπος. Συνήθως υπάρχει και διπλή μήτρα, καθώς και διπλό αιδοίο.


4) ΜΗΤΡΑ


α) Υποπλαστική μήτρα, είναι όταν το μέγεθος αυτής παραμένει μικρό (υποπλαστικό) και μετά την ήβη. Μπορεί να έχει αμηνόρροια, μπορεί να έχει και δυσκολία στην εγκυμοσύνη (αν και υπάρχουν γυναίκες που γέννησαν κανονικά με υποπλαστική μήτρα). Για θεραπεία χρησιμοποιείται η χορήγησης ορμονών.

β) Ανωμαλίες του σχήματος της μήτρας.

ι) Καρδιόμορφη μήτρα. Η κοιλότητα της μήτρας έχει σχήμα καρδιάς. Μπορεί η γυναίκα να κάνει αποβολές, μετά από έναν αριθμό αποβολών όμως μπορεί να γεννήσει φυσιολογικά, αφού με κάθε εγκυμοσύνη η κοιλότητα της μήτρας μεγαλώνει. Μπορεί όμως η γυναίκα να τα καταφέρει και από την πρώτη εγκυμοσύνη. Βοηθούν επίσης και τα σπασμολυτικά κατά την περίοδο της εγκυμοσύνης.

ιι) Δίκερη μήτρα. Η κοιλότητα της μήτρας χωρίζεται στα δύο.

ιιι) Διθάλαμος μήτρα. Η κοιλότητα της μήτρας χωρίζεται στα δύο, μέχρι το τραχηλικό στόμιο.

ιν) Δίδελφυς. Εχουμε δύο ανεξάρτητες μήτρες, που η κάθε μία έχει μία δική της σάλπιγγα, με την αντίστοιχη ωοθήκη και δικό της τραχηλικό στόμιο.

ν) Μονόκερη μήτρα. Όταν το ένα μόνο μισό (κέρας) της μήτρας έχει αναπτυχθεί. Μπορεί να συνοδεύεται με ένα (μονήρη) νεφρό.

Η διάγνωση γίνεται με την υστεροσαλπιγγογραφία, την λαπαροσκόπηση αν και το υπερηχογράφημα βοηθάει πολύ.


5) ΩΟΘΗΚΕΣ


Γοναδική δυσγενεσία ή σύνδρομο Turner. Δεν υπάρχουν φυσιολογικές ωοθήκες αλλά δυο ταινίες στις θέσεις των ωοθηκών. Τα χρωμοσώματα στο σύνδρομο αυτό είναι 44ΧΟ, δηλαδή λείπει το φυλετικό χρωμόσωμα που καθορίζει το φύλλο.

Επομένως το άτομο αυτό δε έχει φύλλο. Ούτε αγόρι ούτε κορίτσι. Τα υπόλοιπα χαρακτηριστικά είναι θήλεος ατόμου, χωρίς περίοδο και χωρίς πιθανότητα εγκυμοσύνης (παρά μόνο με την δωρεά ωαρίων).

Μονήρης ωοθήκη (μία ωοθήκη), συνήθως συνοδεύεται με μονόκερη μήτρα.

Διάφορες κύστες. Όπως τα διάφορα τερατώματα, που μπορεί να περιέχουν τρίχες, δόντια, τμήματα θυρεοειδούς ή άλλα τμήματα ιστών.

 

Μανώλης Γάλλος

Μαιευτήρ Χειρούργος Γυναικολόγος