Η Nόσος Crohn (ΝC) είναι μία χρόνια, υποτροπιάζουσα, φλεγμονώδης νόσος του γαστρεντερικού σωλήνα που μπορεί να εκδηλωθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Συνήθως η έναρξη της υπολογίζεται μεταξύ των 15 και 40 ετών. H επίπτωση της στην παιδική ηλικία τείνει να αυξάνεται τα τελευταία χρόνια.
Κύρια συμπτώματα της νόσου στην παιδική ηλικία, αποτελούν η διάρροια, το κοιλιακό άλγος και η απώλεια βάρους ή η μη επαρκής πρόσληψη βάρους, ενώ αναφέρονται πιο σπάνια και εξωεντερικές εκδηλώσεις (π.χ αρθρίτιδα). Πολύ σημαντικές επιπλοκές που μπορεί να παρατηρηθούν στα πλαίσια της νόσου είναι ο αποφρακτικός ειλεός, οι καλοήθεις στενώσεις του εντέρου, ο σχηματισμός συριγγίων (εντεροεντερικά, εντεροκυστικά, εντεροκολπικά) ή αποστημάτων, η διάτρηση εντέρου, το τοξικό μεγάκολο και η αιμορραγία.
Πέραν της βασικής συμπτωματολογίας της, η NC φαίνεται να συνδέεται με υποθρεψία σε υψηλό ποσοστό (έως 85%) των παιδιατρικών ασθενών. Μεγάλη σημασία στην πρόκληση της υποθρεψίας αποτελεί η ανεπάρκεια μικροθρεπτικών συστατικών, βιταμινών και ιχνοστοιχείων εξαιτίας της ανεπαρκούς πρόσληψης που παρατηρείται στα πλαίσια της χρόνιας νόσου, αλλά και της δυσαπορρόφησης λόγω των εντερικών αλλοιώσεων που παρατηρούνται στη NC.
Πολλές μελέτες αναφέρονται στις ευεργετικές επιδράσεις της εντερικής σίτισης (ΕΣ) στη ΝC της παιδικής ηλικίας όσον αφορά στην επαγωγή της ύφεσης των συμπτωμάτων στη φάση της οξείας έξαρσης της νόσου, στη διατήρηση της ύφεσης αλλά και στην πρόληψη των υποτροπών της. Η συμβολή της ΕΣ στην πορεία της ΝC στην παιδική ηλικία είναι επίσης σημαντική καθώς μπορεί να χρησιμοποιηθεί για την χορήγηση των απαραίτητων θρεπτικών συστατικών που λόγω της χρόνιας φύσης της νόσου ανεπαρκούν. Με αυτό τον τρόπο διατηρείται φυσιολογικός ο ρυθμός αύξησης και ανάπτυξής των παιδιών, σημείο σημαντικό στην αντιμετώπιση της νόσου αν ληφθεί υπόψη ότι λόγω της χρονιότητας της νόσου η καθυστέρηση της αύξησης και ανάπτυξης των παιδιών είναι πολύ συχνή.
ΔΙΑΘΕΣΙΜΑ ΔΙΑΛΥΜΑΤΑ ΕΝΤΕΡΙΚΗΣ ΣΙΤΙΣΗΣ ΚΑΙ ΣΥΣΤΑΣΗ ΤΟΥΣ
Η ΕΣ περιλαμβάνει στοιχειακά, ημιστοιχειακά και πολυμερή διαλύματα διατροφής. Τα πολυμερή διαλύματα έχουν πρωτεΐνες ως πηγή αζώτου, υδατάνθρακες με τη μορφή υδρολυμένου αμύλου και μέσης αλύσου λιπαρά οξέα.
Παρόλο που υποστηρίχθηκε ότι τα στοιχειακά διαλύματα είναι αποτελεσματικότερα όσον αφορά στη φλεγμονή του εντέρου λόγω μειωμένου αντιγονικού φορτίου σε σύγκριση με τα πρωτεϊνικά (πολυμερή) διαλύματα, σήμερα η αποτελεσματικότητα πολυμερών (π.χ. Modulen IBD, Alicalm) ή στοιχειακών (π.χ. ΕO28) διαλυμάτων ΕΣ κρίνεται εξίσου σημαντική στη NC. Παρόλα αυτά, επειδή τα πολυμερή διαλύματα είναι πιο εύπεπτα από τα στοιχειακά τείνουν να χρησιμοποιούνται περισσότερο συχνά.
Επιπρόσθετα, διαλύματα ΕΣ με μικρότερη περιεκτικότητα σε λίπος (0,6%-1,3% των συνολικών θερμίδων) έχει βρεθεί ότι έχουν καλύτερες αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες και είναι πιο αποτελεσματικά. Σημαντικό εύρημα αποτελεί ότι τα ποσοστά ανταπόκρισης στην επαγωγή ύφεσης των συμπτωμάτων σε νεοδιαγνωσθέντα παιδιά με NC φαίνεται να επηρεάζονται από το στάδιο της νόσου και τη διατροφική κατάσταση του ασθενούς, αλλά όχι από τον τύπο του διαλύματος ΕΣ που χρησιμοποιείται.
ΤΡΟΠΟΙ ΧΟΡΗΓΗΣΗΣ ΔΙΑΛΥΜΑΤΩΝ ΕΝΤΕΡΙΚΗΣ ΣΙΤΙΣΗΣ
Τα διαλύματα ΕΣ δύσκολα μπορεί να ληφθούν από το στόμα λόγω της γεύσης τους. Αν ο ασθενής δεν μπορεί να τα ανεχθεί από το στόμα μπορεί να ληφθούν διαμέσου ρινογαστρικού σωλήνα. Αυτός ο τρόπος χορήγησης είναι ιδανικός για παιδιά με αποτέλεσμα τη μεγαλύτερη συμμόρφωση. Παρόλα αυτά, σήμερα, με σκοπό την ευκολότερη λήψη από τους παιδιατρικούς ασθενείς και την αποφυγή των επαναλαμβανόμενων διασωληνώσεων ρινογαστρικού σωλήνα, η γευστικότητα των διαλυμάτων ΕΣ ενισχύεται με διάφορες αρωματικές ουσίες, συμπεριλαμβανομένων των γκρέιπφρουτ, καλοκαιρινών φρούτων, πορτοκαλιού και ανανά.
Τα πολυμερή διαλύματα σε γενικές γραμμές είναι πιο εύγευστα. Πολλές φορές ταυτόχρονα με τη χορήγηση της ΕΣ ο ασθενής μπορεί να λαμβάνει από το στόμα φυσική τροφή έως 600 kcal ημερησίως. Η ποσότητα του χορηγούμενου διαλύματος κατά την έναρξη χορήγησης ΕΣ θα πρέπει να αυξάνει σταδιακά σε ποσότητα για αρκετές ημέρες μέχρι να βεβαιωθεί ότι είναι καλά ανεκτή από το παιδί το οποίο συνήθως αισθάνεται καλύτερα μέσα σε λίγες μέρες από την έναρξη της θεραπείας. Η βελτιωμένη ευεξία του, αποτέλεσμα της χρήσης ΕΣ, αποτελεί σημαντικό κίνητρο για να συνεχίσει να λαμβάνει τα διαλύματα ΕΣ.
Έχει προταθεί ότι η συνεχής χορήγηση ΕΣ προκαλεί λιγότερες γαστρεντερικές διαταραχές (ναυτία, κοιλιακό άλγος, μετεωρισμός, διάρροια) από τη διακεκομμένη. Για αυτό το λόγο και αν ο ρινογαστρικός σωλήνας δεν είναι αποδεκτός όπως επίσης και αν η διάρκεια της θεραπείας είναι μεγαλύτερη από 4 εβδομάδες είναι αποδεκτό να τοποθετηθεί γαστροστομία η οποία παρουσιάζει λιγότερες επιπλοκές.
ΕΠΑΓΩΓΗ ΥΦΕΣΗΣ ΟΞΕΩΝ ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΩΝ
Πολλές μελέτες έχουν αποδείξει ότι η ολική ΕΣ (αποκλειστική ΕΣ) οδηγεί σε επαγωγή ύφεσης των οξέων συμπτωμάτων σε σημαντικό ποσοστό (έως και 85%) των παιδιατρικών ασθενών. Μελέτες δείχνουν ότι τουλάχιστον τα μισά από τα παιδιά με υποτροπιάζουσα νόσο που τους χορηγήθηκε ολική ΕΣ, τέθηκαν σε μακρά ύφεση. Παρόλα αυτά μεγαλύτερη πρόσληψη βάρους παρατηρήθηκε στην ομάδα με χορήγηση συνεχούς ΕΣ.
Πιθανοί μηχανισμοί δράσης της ΕΣ μέσω των οποίων επιτυγχάνεται η ύφεση των οξέων συμπτωμάτων αποτελούν η τροποποίηση της εντερικής μικροχλωρίδας (πιθανόν λόγω των προβιοτικών ιδιοτήτων των πολυμερών διαλυμάτων ΕΣ) και η ενίσχυση του βλεννογόνιου εντερικού φραγμού προάγοντας έτσι την επούλωση του βλεννογόνου. Επιπρόσθετα, υπάρχουν σαφείς ενδείξεις ότι τα στοιχειακά διαλύματα όταν χορηγούνται αποκλειστικά στη διατροφή ασθενούς με ΝC έχουν αντιφλεγμονώδη δράση, μειώνουν την παραγωγή φλεγμονόδων κυτταροκινών, βελτιώνουν την εντερική διαπερατότητα και προκαλούν έτσι επούλωση του βλεννογόνου.
Εντερική σίτιση με βάση τα πολυμερή διαλύματα (Modulen IBD®, Nestlι®) εμπλουτισμένα με τον παράγοντα TGF-β2 χρησιμοποιείται σήμερα ευρέως και έχει αποδειχθεί ότι προκαλεί ύφεση σε παιδιά με ενεργό NC. Η EΣ με σκοπό την ύφεση της νόσου, συνήθως διαρκεί από 10 ημέρες έως 8 εβδομάδες. Αναμενόμενα αποτελέσματα υποχώρησης της οξείας φάσης αποτελεί η πτώση των πρωτεϊνών οξείας φάσης (CRP, ESR). Eάν οι φλεγμονώδεις δείκτες δεν βελτιωθούν, αυτό υποδεικνύει ότι δεν έχει προκληθεί ύφεση. H έλλειψη ανταπόκρισης μπορεί να είναι συνέπεια μη τήρησης της δίαιτας, ανεπαρκούς πρόσληψης ενέργειας ή δυσανεξίας στο διάλυμα.
Πριν από την έναρξη ΕΣ, ο ασθενής πρέπει να έχει αξιολογηθεί πλήρως ως προς τη διατροφική του κατάσταση, την έκταση και τη σοβαρότητα της νόσου. Στους παιδιατρικούς ασθενείς πρέπει να μετρώνται οι δείκτες ανάπτυξης τους όπως η εκατοστιαία θέση ύψους-βάρους καθώς και εργαστηριακός έλεγχος για την αξιολόγηση δεικτών αναιμίας, μέτρηση αλβουμίνης, ψευδάργυρου, βιταμίνης D και εκλεκτικά διενέργεια πυκνομετρίας οστών.
Η ευεργετική επίδραση των πολυμερών και στοιχειακών διαλυμάτων ΕΣ στην οξεία φάση έχει βρεθεί να είναι αποτελεσματικότερη στα παιδιά παρά στους ενήλικες καθιστώντας τη σημαντική επιλογή στην αντιμετώπιση της οξείας έξαρσης συμπτωμάτων στα παιδιά με NC.
ΔΙΑΤΗΡΗΣΗ ΤΗΣ ΥΦΕΣΗΣ
Η ΕΣ με στοιχειακά ή πολυμερή διαλύματα μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί ως εναλλακτική ή επικουρική θεραπεία κατά τις περιόδους ύφεσης τόσο σε παιδιά όσο και σε ενήλικες με σκοπό τη διατήρηση της ύφεσης αλλά σύμφωνα με κάποιες μελέτες χρειάζονται περισσότερα δεδομένα για να τεκμηριωθεί η θέση της ως προς τη αποτελεσματικότητα της στη διατήρηση ύφεσης της ΝC. Αναδρομικές μελέτες σε παιδιά και εφήβους, απέδειξαν ότι όταν οι ασθενείς λαμβάνουν συνεχή νυκτερινή ρινογαστρική ΕΣ παρατηρείται παρατεταμένη ύφεση των συμπτωμάτων τους καθώς και ταυτόχρονα βελτίωση του ρυθμού ανάπτυξής τους.
ΘΡΕΠΤΙΚΗ ΚΑΛΥΨΗ ΠΑΙΔΙΩΝ ΜΕ NC
H ΝC έχει βρεθεί ότι συσχετίζεται με ανεπάρκεια βιταμινών (κυρίως λιποδιαλυτών βιταμινών, όπως η βιταμίνη D) με αποτέλεσμα διαταραχές του μεταβολισμού των οστών και με ανεπάρκεια ιχνοστοιχείων με πιο κοινή την έλλειψη σιδήρου, εξαιτίας της ανεπαρκούς πρόσληψης αλλά και απορρόφησής του. Έχει βρεθεί ότι ο μεταβολισμός των οστών και η μυϊκή μάζα μπορούν να βελτιωθούν μέσα σε 8-12 εβδομάδες από την έναρξη ολικής ΕΣ σε παιδιά. Η ΕΣ όσον αφορά την θρεπτική κάλυψη των ασθενών είναι περισσότερο αποτελεσματική στην οξεία φάση της ΝC και όταν η νόσος εντοπίζεται στο λεπτό έντερο παρά όταν εντοπίζεται στο παχύ έντερο.
Αυτό συμβαίνει γιατί οι διατροφικές ελλείψεις στην περίπτωση της NC που εντοπίζεται στο λεπτό έντερο είναι μεγαλύτερες από τις ελλείψεις όταν η νόσος εντοπίζεται στο παχύ έντερο. Η χρήση ΕΣ στους παιδιατρικούς ασθενείς με ΝC που παρουσίαζαν καθυστέρηση στην αύξηση τους, είχε θετική επίδραση με αποτέλεσμα τη βελτίωση του ρυθμού αύξησης του ύψους τους. Η χρήση πολυμερών διαλυμάτων μπορεί να σχετίζεται με μεγαλύτερη πρόσληψη βάρους σε σύγκριση με τα στοιχειακά διαλύματα.
Η ΕΣ μπορεί επίσης να χρησιμοποιηθεί τόσο προεγχειρητικά όσο και μετεγχειρητικά σε παιδιατρικούς ασθενείς με NC με σκοπό την θρεπτική υποστήριξη τους αλλά και την πρόληψη των πιθανών επιπλοκών που μπορεί να προκύψουν από το χειρουργείο. Σε αυτή την περίπτωση η ΕΣ βελτιώνει τη διατροφική κατάσταση του ασθενούς πριν από χειρουργική επέμβαση, αυξάνει το σωματικό βάρος και έχει σημαντική αντιφλεγμονώδη δράση.
ΑΝΕΠΙΘΥΜΗΤΕΣ ΕΝΕΡΓΕΙΕΣ- ΑΝΤΕΝΔΕΙΞΕΙΣ
Ανησυχίες που έχουν κατά καιρούς αναφερθεί ως προς το εάν η μακροχρόνια ΕΣ για τη διατήρηση της ύφεσης της NC μπορεί να επηρεάσει την ποιότητα ζωής των ασθενών, λόγω του περιοριστικού της χαρακτήρα ως προς τη διαιτητική πρόσληψη ή της ανάγκης για επαναλαμβανόμενη χρήση ρινογαστρικού σωλήνα δεν έχουν επιβεβαιωθεί.
Η μόνη αντένδειξη χρήσης της ΕΣ σε παιδιατρικούς ασθενείς με NC που έχει αναφερθεί στις μελέτες που έχουν ανασκοπηθεί αποτελεί η πλήρης εντερική απόφραξη και δευτερευόντως η μεγάλη στένωση του εντέρου. Έχουν αναφερθεί ήπιες γαστρεντερικές διαταραχές ιδιαίτερα όταν η ΕΣ χορηγείται διακεκομμένα. Επίσης έχει αναφερθεί ότι σε υψηλού βαθμού υποσιτισμό πιθανόν να παρατηρηθεί διαταραχή ηλεκτρολυτών κατά την ΕΣ (υποφωσφαταιμία, υποκαλιαιμία).