Σύνδρομο Ζίλμπερτ

images_aaazilbert.jpg

Το ήπαρ είναι το μεγαλύτερο όργανο του σώματος. Ευρίσκεται στο άνω δεξιό τεταρτημόριο της κοιλιάς, κάτω από το δεξιό υποχόνδριο, έναντι του διαφράγματος. Το συκώτι έχει σημαντικό ρόλο στην αποτοξίνωση του οργανισμού. Μέσω του ήπατος ποικίλες τοξίνες μεταβολίζονται σε ακίνδυνα για τον οργανισμό προϊόντα, τα οποία στη συνέχεια απεκκρίνονται στην χολή ή στα ούρα. Στις λειτουργίες του ήπατος περιλαμβάνονται η σύνθεση σημαντικών πρωτεϊνών του σώματος (π.χ. αλβουμίνη, πρωτεΐνες μεταφορείς, πρωτεΐνες που ρυθμίζουν την πήξη του αίματος), ο μεταβολισμός χημικών ενώσεων (π.χ. φάρμακα, χολερυθρίνη, κατιόντα), η παραγωγή της χολής.

Όταν τα ερυθρά αιμοσφαίρια του αίματος ολοκληρώσουν τον κύκλο ζωής τους, γίνονται εύθραυστα, οι μεμβράνες τους θραύονται και η αιμοσφαιρίνη που περιέχουν διασπάται ταχέως. Η χολερυθρίνη του ορού είναι προϊόν αποδόμησης των πρωτεϊνών που περιέχουν το δακτύλιο πορφυρίνης της αιμοσφαιρίνης. Μέσα σε ώρες από την αποδόμηση της αιμοσφαιρίνης, η χολερυθρίνη απορροφάται από τα ηπατικά κύτταρα. Η σύζευξη της χολερυθρίνης και η απέκκρισή της στην χολή είναι μία από τις πιο σημαντικές χημικές διαδικασίες που επιτελεί το ήπαρ.

Στο σύνδρομο GILBERT υπάρχει κληρονομούμενη διαταραχή στην ικανότητα του ήπατος να πραγματοποιεί τη σύζευξη της χολερυθρίνης, με αποτέλεσμα την αύξηση της μη συζευγμένης (έμμεσης) χολερυθρίνης στο αίμα. Η αύξηση της χολερυθρίνης προσδίδει μία κίτρινη όψη στο δέρμα και τους βλεννογόνους (ίκτερος).

Η διαταραχή επιδεινώνεται με την παρατεταμένη νηστεία και το stress, που καλό είναι να αποφεύγονται. Δεν υπάρχει φαρμακευτική θεραπεία, εκτός από διατροφικές παρεμβάσεις, διότι η πρόγνωση είναι άριστη.

Είναι σημαντικό κατά την ιατρική παθολογική εξέταση να αποκλειστούν σοβαρά ιατρικά νοσήματα, που μιμούνται ή επιδεινώνουν το σύνδρομο Gilbert και χρήζουν θεραπείας, όπως είναι οι καταστάσεις αιμόλυσης.

Πηγή : http://anastasiamoschovaki1.blogspot.gr/